Il lupus eritematoso profondo è una variante rara di lupus eritematoso caratterizzata da un infiltrato linfocitario prevalente nel derma profondo e nell'ipoderma; è stato descritto eccezionalmente anche nel bambino. Viene presentato un caso clinico che per il suo inizio molto precoce (8 mesi di vita) e per la sua sensibilità al freddo ha fatto discutere la sua diagnosi differenziale da una genodermatosi tipo Aicardi-Goutières.