Giunge all'osservazione un neonato a termine in quinta giornata di vita per una tumefazione dell'arto superiore destro. L'esame obiettivo (Fig. 1) mostra un nodulo emisferico di 3 cm, di colorito plumbeo, di consistenza molle-elastica, non dolente alla palpazione. Immediatamente al di sotto e al di dietro del nodulo si nota un'area ipertricotica a limiti sfumati di circa 5 cm di diametro. Alla palpazione di tale area si ha una sensazione di indurimento e increspatura transitori. Questi reperti portano alla diagnosi di emangioma congenito associato ad amartoma dei muscoli arrectores pilorum (leiomioma nevico). Si decide di monitorare clinicamente le due lesioni. Dopo sei mesi la lesione angiomatosa è significativamente ridotta confermando la diagnosi di emangioma congenito rapidamente involutivo; il leiomioma nevico persiste invariato.