Sono rari in letteratura i casi di nevo melanocitario congenito della mucosa orale. In questo lavoro si descrive una lesione melanocitaria della gengiva mandibolare comparsa nei primi 2-3 mesi di vita in un bambino afro-americano e si sottolinea la difficoltà di applicare i criteri istopatologici dei nevi melanocitari congeniti alle lesioni della mucosa orale.