Nella classificazione WHO-EORTC (6) la papulosi linfomatoide (PL) è inclusa tra i linfomi primitivi cutanei; con questo termine ci si riferisce a linfomi non-Hodgkin che al momento della diagnosi non presentano manifestazioni extracutanee; dopo l’apparato gastro-enterico la cute è la sede più frequente di linfomi extranodali (5). 

I linfomi primitivi cutanei (LPC), pur essendo costituiti da una popolazione cellulare sovrapponibile a quella dei linfomi linfonodali, hanno un comportamento clinico significativamente diverso dai linfomi linfonodali che si localizzano secondariamente nella cute, perché rimangono confinati nella cute a lungo o sempre e spesso regrediscono spontaneamente; richiedono pertanto una diversa terapia.

 I LPC si distinguono in LPC a cellule T, che costituiscono l’80%, e a cellule B. Tra i LPC a cellule T, dopo la micosi fungoide, vengono per frequenza le malattie linfoproliferative CD30+ (6): queste comprendono la papulosi linfomatoide (PL) e il linfoma a grandi cellule anaplastiche, che rappresentano parti di uno stesso spettro di malattia, non sono distinguibili istologicamente e differiscono essenzialmente perché nel linfoma le lesioni cutanee non guariscono spontaneamente a differenza di quelle della papulosi linfomatoide. La lesione elementare della PL è una papula che può ingrandirsi fino a diventare un nodulo; questo non supera di solito i 2 cm di diametro; papule e noduli possono diventare essudanti e ulcerarsi, escono in genere a gittate subentranti di 1-10 elementi e regrediscono spontaneamente in 3-6 settimane (1). La PL può durare da pochi mesi fino a 40 anni (5).

In contrasto con la clinica, piuttosto monomorfa e ripetitiva, l’istologia mostra quadri molto variabili che ricordano diversi tipi di linfomi T cutanei primitivi; nello stesso paziente si possono osservare diversi tipi istologici nello stesso tempo o in tempi successivi (3). 

La prognosi a medio termine è buona con una sopravvivenza a 10 anni vicina al 100% (5). Il rischio di sviluppare un altro linfoma nell’adulto con papulosi linfomatoide è del 10-20% (2) e la micosi fungoide è il linfoma più frequentemente associato. Nel bambino il rischio è più basso: in una metanalisi recente di 251 bambini con papulosi linfomatoide (4) l’incidenza di linfomi è del 5,6%, ma il linfoma più frequente è quello primitivo cutaneo a larghe cellule anaplastiche.

Nella maggior parte dei casi è sufficiente una terapia sintomatica; corticosteroidi topici possono essere utili nelle lesioni in sedi esposte per limitare la durata del danno estetico.