Il nevo a capelli lanosi è una rara condizione non ereditaria caratterizzata da una ciocca di capelli ribelli, molto ricci, inclusa in una capigliatura peraltro normale. La maggior parte dei casi sono diagnosticati nei primi mesi di vita, ma alcuni si evidenziano all'adolescenza. La causa di questa condizione è sconosciuta. Nel 50% dei casi coesiste un nevo epidermico verrucoso della cute, situato ovunque, ma di solito sullo stesso lato del nevo a capelli lanosi, a livello del collo, della spalla o del braccio. A prescindere da alterazioni oculari, il nevo a capelli lanosi non è associato ad altri problemi. Si descrive un caso di nevo a capelli lanosi associato a nevo epidermico dello stesso lato e a persistenza della membrana pupillare controlaterale.