La malattia di Kawasaki (MK) è la seconda più importante causa di cardiopatia acquisita nel bambino quando non è diagnosticata e trattata precocemente. La MK atipica comprende casi incompleti o atipici, in cui non è presente il numero minimo di criteri diagnostici necessari per soddisfare la diagnosi: questi casi costituiscono la parte nascosta dell'iceberg della MK. Si passano in rassegna gli attuali criteri diagnostici della MK, cercando di mettere in luce i varchi attraverso i quali i casi atipici o incompleti di MK vanno persi. Ipotizziamo che l'eccessiva rigidità degli attuali criteri diagnostici sia responsabile di molte diagnosi errate che vengono poi retrospettivamente etichettate come MK incomplete e che conducono a complicanze cardiache. Essi avrebbero potuto essere molto più sensibili e quindi coprire molti più casi se avessero considerato il grande polimorfismo clinico della MK e le più importanti alterazioni di laboratorio. È quindi importante modificare i criteri diagnostici affinché possano includere i casi incompleti e atipici in uno stadio precoce di malattia per prevenire le gravi complicanze cardiache.