La patogenesi delle isole di cute normopigmentata all'interno delle chiazze bianche del piebaldismo non è del tutto chiarita, anche se la loro presenza è talmente caratteristica da rendere più facile
la diagnosi della malattia. Qualcuno ipotizza che somiglino alle chiazze caffè latte, ma non è mai stata dimostrata l'associazione con NFI (1). Ipotizziamo che si tratti di repigmentazione fotoindotta, similmente a quanto si verifica nella vitiligine, in cui come nel piebaldismo mancano i melanociti e diversamente dal nevo ipocromico e dalla sclerosi tuberosa, in cui i melanociti sono presenti, ma ipofunzionanti. L'ipotesi della fotoinduzione si basa sull'assenza di tali isole alla nascita, come nel caso qui illustrato, e sul fatto che le chiazze bianche del piebaldismo possono ridursi in estensione o addirittura scomparire (2).