Viene presentato il caso di una paziente di 3 anni con polmonite e improvvisa eruzione di lesioni eritemato-bollose suggestive di dermatite a IgA lineari. La diagnosi viene confermata dall'immunofluorescenza diretta su sezioni di cute fissate in formalina e incluse in paraffina. La paziente risponde a un trattamento con dapsone alla dose di 1,6 mg/kg/die.