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La comparsa tardiva della neoformazione, l’aspetto verrucoso iniziale, la recidiva dopo asportazione, il suo aumento progressivo, i problemi interpretativi della biopsia, l’ulcerazione superficiale, la consistenza dura alla palpazione motivano l’incertezza della diagnosi clinica e il sospetto, rivelatosi poi infondato, di una neoformazione maligna. Col senno di poi, dopo aver visto nell’esame istologico le lacune linfatiche nel derma papillare, ci siamo spiegati l’aspetto verrucoso iniziale – è noto che il linfangioma circoscritto può presentare un aspetto verrucoso (1, 2) – e abbiamo capito che i piccoli rilievi presenti sulla placca e quelli sulla cute periferica, talora di aspetto traslucido, corrispondevano all’aspetto a uova di rana tipico del linfangioma circoscritto e che l’ulcerazione superficiale era dovuta alla rottura dell’epidermide distesa dalle lacune linfatiche superficiali.

Proponiamo il nome di tricocoptomania (dal greco κοπτω = percuotere) che ha un significato simile ad altre forme più frequenti come la tricotillomania, la tricoteiromania – da grattamento reiterato – (1) e all’eccezionale tricodaganomania (2) – da morsi –, legate secondo lo psichiatra a un difettoso controllo degli impulsi e alla ricerca di sensazioni piacevoli. Mentre nell’adulto queste lesioni, specie se provocate di nascosto, hanno un significato di psicosi, nel bambino, specie se attuate coram populo hanno il significato di un tic e quindi minore importanza. Un quadro simile può essere legato anche a pratiche sportive come la break dance. Più grave e pericolosa, ma rara nei bambini, è la mania di ingerire i capelli dopo averli strappati, che provoca la formazione nello stomaco di ammassi di capelli parzialmente digeriti (tricobenzoari). Un’altra forma di alopecia traumatica è la tricotemnomania, praticata con forbici o rasoi da un genitore.

La gravidanza può indurre alterazioni pigmentarie che possono spaventare il paziente e talora il medico: tra queste ricordiamo l’iperpigmentazione di precedenti nevi melanocitari, il melasma, la linea nigra, l’areola secondaria e le linee di demarcazione pigmentaria (LDP); tranne il melasma, le altre alterazioni pigmentarie regrediscono dopo la gravidanza (1). Le LDP sono state divise in vari tipi secondo la sede interessata: il tipo B interessa la superficie postero-mediale degli arti inferiori. Le LDP sono frequenti nella popolazione nera, ma sono eccezionali nei bianchi. L’incidenza di LDP nei bambini neri è simile a quella degli adulti e tali linee sono state dimostrate anche nel neonato nero confermando la precocità della loro comparsa (2). Il tipo B è frequentemente associato con la gravidanza, soprattutto quelle successive, riscontrandosi nel 14% delle gravide nere ma non nelle bianche (2).

Gli xantelasmi sono eccezionali nel bambino e si riscontrano di solito nell’ipercolesterolemia familiare omozigotica. In questa forma oltre agli xantelasmi si riscontrano xantomi piani palmari, xantomi tendinei, xantomi eruttivi e xantomi tuberosi, soprattutto sulla superficie estensoria dei gomiti, delle ginocchia, delle mani e dei piedi (1, 4). Xantelasmi normolipemici sono ancora più eccezionali, essendone stati descritti soltanto due casi. Il caso più simile ai nostri è quello (5) di un bambino di 9 anni che all’età di 5 anni presenta placche giallastre bilaterali delle palpebre inferiori; negli anni successivi le placche si estendono a tutta la regione perioculare. Un altro caso (3) è stato descritto in un bambino di 7 anni che all’età di dieci mesi aveva fatto una leucemia mielomonocitica; a 7 anni presenta xantelasmi e quattro xantogranulomi giovanili; il bambino aveva anche una storia di ipercolesterolemia familiare. Hofman et Al. (2) descrivono poi un caso di xantomi piani normolipemici e affermano che questi bambini vanno monitorati perché possono andare incontro a malattie mieloproliferative come leucemie, linfomi, paraproteinemie.

La CCMC è una malattia rara caratterizzata da infezioni cronico-recidivanti causate principalmente dalla C. albicans; le infezioni, che interessano cute, mucose e unghie non danno manifestazioni sistemiche. Esistono forme familiari ereditarie e forme non familiari (1). Le forme ereditarie possono essere autosomiche dominanti o recessive. La base genetica delle forme autosomiche dominanti è stata identificata in mutazioni di STAT1 (signal transducer and activator transcription 1) che riducono la risposta Th1 e Th17 e quindi la difesa dalle infezioni fungine (2). La gravità delle forme autosomiche dominanti è molto variabile; spesso si tratta di forme compatibili con una vita quasi normale. Anche la sensibilità alla terapia è variabile: accanto a forme che recidivano a breve dopo la sospensione di imidazolici per os ci sono forme che dopo il primo ciclo di antimicotici stanno bene per anni.

Una depigmentazione a coriandoli è stata descritta in seguito a contatto con sostanze chimiche ossidanti, per esempio l’idrochinone (4), dopo laserterapia (3) ma anche nella vitiligine non segmentale (6): in questo caso la depigmentazione a coriandoli potrebbe avere un significato prognostico negativo (6). Alcuni Autori (5) sostengono che la cute vitiliginosa può depigmentarsi in due modi, ben visibili alla periferia delle chiazze: a banda di colore intermedio tra cute sana e cute vitiliginosa e a macule puntiformi ipopigmentate o completamente depigmentate centrate da un follicolo; per questo motivo chiamano quest’ultima modalità depigmentazione perifollicolare. Nel nostro caso il diametro delle macchie depigmetate multiple è uniforme (1-2) mm e simula il disegno follicolare; inoltre la presenza di infiltrato infiammatorio prevalente in sede follicolare, come già descritto in letteratura (7), avvalora l’ipotesi che la depigmentazione interessi primitivamente i melanociti del follicolo pilifero. L’interessamento primitivo e prevalente dei melanociti del follicolo pilifero è stato dimostrato nella vitiligine follicolare (1, 2), una nuova forma di vitiligine non segmentale in cui l’interessamento dei peli terminali (capelli, ciglia, ecc.) è più precoce e prevale sul modesto interessamento dei melanociti epidermici, al contrario di quanto avviene nella forme di vitiligine non segmentale classica, in cui sono interessati soltanto i melanociti epidermici, mentre quelli dei follicoli piliferi sono interessati solo in alcune forme gravi e tardivamente associate a leucotrichia.
Nel nostro caso l’aspetto apparentemente perifollicolare è singolare perché si verifica alla periferia di una chiazza di vitiligine segmentale, mentre i casi di depigmentazione perifollicolare e/o di depigmentazione a coriandoli sono stati finora descritti solo nella vitiligine non segmentale. Che una depigmentazione perifollicolare si verifichi nella vitiligine segmentale non è strano se si considera che in questa malattia, a differenza della vitiligine non segmentale, l’interessamento dei melanociti follicolari avviene precocemente e contemporaneamente a quello dei melanociti epidermici.

I dati clinici e gli esami istologici hanno escluso una patologia tumorale e hanno evidenziato una flogosi granulomatosa cronica. Si è pensato inizialmente a una calaziosi, ma la progressiva estensione anche a notevole distanza dall’occhio e la lunga durata hanno escluso questa ipotesi. Ci si è allora orientati per una causa esogena: gli esami batteriologici hanno evidenziato S. aureus e Streptococcus mitis ma non c’è stata alcuna risposta agli antibiotici. È stato escluso il ruolo causale del virus varicella-zoster, di miceti e della leishmania (1). Abbiamo pensato alla eccezionale telaziosi umana, una infestazione che colpisce soprattutto animali domestici e selvaggi causata da nematodi del genere Thelazia (2), già descritta in alcune regioni italiane come la Basilicata e che ha come vettore e ospite intermedio mosche che si nutrono delle secrezioni lacrimali; ma gli oculisti hanno escluso la presenza di vermi nelle palpebre.

Non sempre è possibile diagnosticare clinicamente lesioni infiltrative congenite. Alla nascita questi due bambini avevano lesioni molto simili al solco naso genieno ma gli esami cito-istologici hanno portato a una diagnosi differente.

Il paziente attuale ha una forma di lupus eritematoso che può essere classificata come lupus eritematoso discoide (LED) localizzato per l’esclusivo interessamento cutaneo del volto e per la persistenza delle lesioni nella stessa sede (4), ma non presenta né atrofia né ipercheratosi follicolare alla pari del lupus subacuto. Il LED è raro nel bambino (2); la sua incidenza in un ambulatorio di Dermatologia Pediatrica è dello 0,09% di tutti i casi circa (1); il 3% dei casi insorge nei primi 15 anni di vita, meno del 2% nei primi 10 anni di vita (2). I rapporti tra LED e lupus eritematoso sistemico sono stati a lungo discussi (5): ci sono dati che parlano a favore di un’unica malattia e dati contrari a questa tesi; si discute soprattutto se il LED possa evolvere in lupus eritematoso disseminato o meno. Secondo alcuni Autori (3) il LED in età pediatrica si trasforma spesso in lupus eritematoso sistemico, mentre altri Autori (6) ritengono eccezionale tale transizione. È probabile che queste diverse opinioni dipendano dal fatto che nei soggetti con lupus eritematoso sistemico non sono eccezionali quadri che ricordano il LED; è invece eccezionale che un LED si trasformi in un lupus eritematoso sistemico.

Il caso descritto conferma le somiglianze tra HSV e VZV (12) e suggerisce di ricercare da un punto di vista clinico e di laboratorio una eziologia da HSV in tutti i casi di herpes zoster, in cui non risulta chiaramente una pregressa varicella, soprattutto nei primi mesi di vita. La distribuzione zosteriforme nell’infezione HSV è espressione del suo neurotropismo ed è riferita in letteratura sia in caso di infezione post-primaria che primaria, ma soprattutto è stata molto studiata da un punto di vista sperimentale (2). Le lesioni zosteriformi osservabili nell’infezione primaria da HSV si verificano dopo che il virus ha raggiunto il ganglio nervoso durante il percorso dal ganglio all’epidermide. Goodpasture (1) dimostra per primo che l’HSV inoculato nella cute di coniglio e di cavia raggiunge i gangli sensoriali attraverso le vie nervose e poi ritorna alla cute dando eruzioni vescicolari zosteriformi.