L'istiocitosi a cellule indeterminate è una rara neoplasia a cellule dendritiche poco definita dal punto di vista istogenetico. È caratterizzata da una proliferazione di cellule dendritiche che hanno lo stesso immunofenotipo delle cellule di Langerhans, sono cioè positive per CD1a e per la proteina S-100, ma non presentano granuli di Birbeck. L'assenza di questi ultimi coincide con la negatività della colorazione immunoistochimica con langherina (CD207), la cui assenza può essere un surrogato del reperto ultrastrutturale (1). La malattia, che interessa spesso la cute, da sola o insieme ad altri organi, colpisce prevalentemente donne anziane, ma sono stati descritti una dozzina di casi nel bambino (2), con prognosi e terapia variabile, da un atteggiamento conservativo, alla chemioterapia.