Viene descritto un caso di sindrome di Goltz in una ragazza di 14 anni, con lesioni multisistemiche e caratteristiche lesioni cutanee. Oltre a queste ultime è presente una iperpigmentazione melanica, distribuita prevalentemente in sedi fotoesposte. Si discute la patogenesi di tale iperpigmentazione, anche alla luce dei dati della letteratura, sottolineando l'opportunità di misure di fotoprotezione.