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Le telangectasie nevoidi primitive sono una rara condizione, congenita o acquisita, caratterizzata da telangectasie unilaterali, a distribuzione segmentale. Le telangectasie nevoidi acquisite (TNA) sono rare – 85 casi in letteratura nel 2011 –, prevalgono nel sesso femminile e l’età media alla comparsa è 28 anni; le sedi più interessate sono volto, collo e torace superiore (6).
La prevalenza nel sesso femminile, la loro comparsa dopo assunzione di contraccettivi, in gravidanza o, come nel caso attuale, alla pubertà, e la loro possibile regressione alla fine della gravidanza o in puerperio fanno ipotizzare un ruolo degli estrogeni (3). Le forme congenite e la distribuzione nevoide fanno pensare a una condizione di mosaicismo che verrebbe resa evidente da stimoli estrogenici, similmente a quanto avviene per il nevo di Becker sensibile ad androgeni (2).
Istologicamente le TNA presentano una dilatazione dei capillari e delle venule post-capillari che sono rivestiti da cellule endoteliali normali in assenza di aspetti proliferativi (2).
Dal punto di vista clinico le TNA sono macchie rosse unilaterali, lineari o in piccole chiazze, talora circondate da un alone ischemico – macchie di Bier (4) –, che scompaiono alla digitopressione.
Le TNA vanno differenziate dalla chiazza vinosa acquisita (CVA), un’altra rara condizione che differisce dalla molto più frequente forma congenita per l’età d’inizio. CVA differisce da TNA soprattutto per la morfologia essendo costituita da chiazze rosso-vinose di colorito uniforme simili a quelle congenite, molto più frequenti. La diagnosi differenziale tra TNA e CVA acquisite non è sempre facile, perché clinica e istologia possono essere sovrapponibili (2). Le TNA primitive vanno poi differenziate dalle TNA secondarie a iperestrogenismo da epatopatie o altre malattie (5).
La terapia si basa sull’impiego del laser a coloranti (1), ma sono state segnalate recidive dopo questa terapia (2).

Informazioni aggiuntive

  • Come citare: Eur. J. Pediat. Dermatol. 31 (3): 184-6, 2021
  • Autori: Milano A.
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