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La cheratodermia palmo-plantare epidermolitica (CPPE) è la forma più frequente di cheratodermia e si trasmette in modo autosomico dominante. In letteratura sono descritti casi di CPPE associati a cardiopatia aritmogenica e sono legati a mutazioni del gene che codifica per la desmoplachina, uno dei costituenti dei desmosomi. Questi ultimi sono presenti non soltanto nell’epidermide ma anche nel miocardio dove, oltre ad assicurare la stabilità delle cellule, contribuiscono al mantenimento della conduzione elettrica (1). In letteratura sono anche descritti casi di cheratodermia palmo-plantare associata a ippocratismo digitale congenito (2) dovuta a mutazioni del gene HPGD (15-idrossi-prostaglandindeidrogenasi) che influenzano l’attività delle prostaglandine sugli osteoblasti e osteoclasti (2). Non abbiamo trovato casi di CPPE associata sia ad aritmia cardiaca che a ippocratismo digitale.

Informazioni aggiuntive

  • Come citare: Eur. J. Pediat. Dermatol. 29, 53, 2019
  • Autori: Bonifazi E.
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