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La porocheratosi lineare (PL) è una rara variante di porocheratosi di Mibelli, cioè di un disturbo della cheratinizzazione caratterizzato da lesioni atrofiche circondate da un margine cheratosico rilevato. I suoi fattori causali sono poco noti, come anche i suoi meccanismi di trasmissione genetica. Nell’ambito delle cinque forme cliniche di porocheratosi di Mibelli (PM), PL rappresenta la forma segmentaria, in cui le lesioni porocheratosiche sono distribuite in maniera lineare, che di solito corrisponde a un dermatomero o alle linee di Blaschko. Questa forma unilaterale inizia in età infantile ed ha uno scarso rischio di trasformazione maligna. Si descrive il caso di una ragazza di 16 anni con una storia datante da 14 anni di tipiche lesioni lineari sulla superficie anteriore della gamba destra, diagnosticate, anche in base ai reperti istologici, come porocheratosi lineare.

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