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I soggetti con NF1 presentano alcune anomalie scheletriche caratteristiche: una di queste è la displasia tibiale, di solito localizzata tra il terzo mediale e il terzo distale della tibia. In questa sede si osserva un assottigliamento dell’osso, dovuto non tanto a una diminuzione di spessore della corticale, che anzi può essere ispessita, quanto a un restringimento della midollare. L’indebolimento dell’osso è responsabile di un’incurvatura anterolaterale della tibia -tibia procurvata e vara- (2), che può essere complicata da fratture patologiche e soprattutto da difettosa formazione di callo osseo e mancato ricongiungimento dei due monconi (pseudoartrosi). La fragilità ossea nella displasia tibiale è dovuta ad amentata microporosità degli osteociti con persistenza di vasi ematici ectopici, ipomineralizzazione, difettosa formazione di matrice organica (1).

Informazioni aggiuntive

  • Come citare: Eur. J. Pediat. Dermatol. 26, 49, 2016
  • Autori: Bonifazi E.
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