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Si descrive un ulteriore caso pediatrico di istiocitosi a cellule di Langerhans multisistemica a esordio cutaneo. Si tratta di un bambino nato da madre con infezione gravidica da citomegalovirus (CMV). Nei primi 3 mesi di vita il bambino ha un’infezione acuta da CMV con interessamento della cute, dell’intestino e del fegato. Nei mesi successivi il bambino presenta altre lesioni cutanee diagnosticate come mollusco contagioso e varicella rispettivamente a 5 e 18 mesi di vita e regredite in 6-8 settimane. A 25 mesi il bambino presenta lesioni cutanee multiple essudative, emorragie ungueali, lesioni gengivali e polmonari. Queste manifestazioni cliniche e il risultato di una biopsia cutanea da una lesione del cuoio capelluto portano alla diagnosi finale di istiocitosi a cellule di Langerhans multisistemica.

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