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Il nevo melanocitario congenito è caratterizzato dalla proliferazione fetale di melanociti intraepidermici e di cellule neviche che da essi derivano. Si parla di nevo melanocitario congenito gigante quando il maggior diametro supera i 20 cm; il nevo cerebriforme è una varietà di nevo congenito gigante (1, 2). I nevi cerebriformi della testa e del collo possono associarsi a ritardo mentale, segni neurologici e a melanosi leptomeningea. Il melanoma a diffusione superficiale, a partenza dalla giunzione dermo-epidermica, è la più frequente malignità di questi nevi, con una incidenza tra il 4,6 e il 14% dei casi (1, 2) e insorge più precocemente del solito, in genere dopo la pubertà. Il trattamento, che si impone per motivi estetici e per ridurre il rischio di trasformazione maligna, deve essere seguito da monitoraggio clinico (3).

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