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Le istiocitosi sono malattie dovute alla proliferazione di istiociti in diversi organi, tra cui la cute; hanno uno spettro clinico e una prognosi molto variabile che va da un interessamento multisistemico spesso fatale a una singola lesione autorisolutiva in un solo organo. La classificazione delle istiocitosi, che si basa sulla cellula di origine e sulla malignità potenziale, le suddivide in istiocitosi a c. di Langerhans (Classe I), istiocitosi senza c. di Langerhans (Classe II) e istiocitosi maligne (Classe III). In ognuna di queste classi sono stati descritti numerosi quadri clinici, ma questi secondo alcuni Autori rappresenterebbero solo stadi evolutivi diversi di una stessa malattia. La forma più frequente tra le istiocitosi di classe I è la malattia di Letterer-Siwe, tra quelle di clsse II lo xantogranuloma giovanile e la malattia di Rosai-Dorfmann. Nelle istiocitosi della classe I l'esame istologico non è in grado di distinguere forme gravi da forme lievi: un aiuto in tal senso può venire dall'osservazione delle lesioni cutanee.

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