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Una bambina di 2 e 6/12 anni presenta da 6 mesi noduli dermoipodermici. Ricoverata a 2 e 2/12 anni in un altro reparto, aveva eseguito indagini di laboratorio ed ecografiche dell'addome risultate nei limiti della norma; una biopsia da un nodulo del dorso, di cui si vedeva ancora la cicatrice aveva ricevuto una diagnosi di xantogranuloma. I noduli distribuiti a caso, ma prevalenti al dorso e agli arti superiori, di 1-3 cm, sono ricoperti da cute normale, duro-elastici, mobili sui piani superficiali e profondi, non dolenti. Negativi l'es. obiettivo degli altri organi, indagini varie e visita oculistica. Scettici sulla diagnosi di xantogranuloma per la non evidente xantomizzazione, nonostante siano passati 6 mesi dall'esordio, preleviamo un nodulo: nel derma profondo e nell'ipoderma infiltrato di istiociti in parte multivacuolati, CD68+, cellule giganti non Touton, linfociti, eosinofili e plasmacellule. Questi reperti portano alla diagnosi finale di xantogranuloma profondo dermoipodermico a elementi multipli.

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