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Il dermatofibrosarcoma protuberans è una neoplasia a bassa malignità, ma con alto tasso di recidive locali, con caratteristiche alterazioni citogenetiche. È una neoplasia rara nel bambino (3, 4), ma è stata descritta anche alla nascita (1): nel bambino possono sorgere clinicamente dei problemi diagnostici perché l'aspetto clinico può simulare quello di una scleroatrofia o di un cheloide (2). L'esame istologico mostra una neoformazione di cellule fibroistiocitarie CD-34+, fusate, intrecciate con aspetto a sedia impagliata che occupa il derma e infiltra i tralci connettivali del sottocutaneo. L'asportazione chirurgica deve essere generosa, per la tendenza infiltrante della neoplasia, ma nel bambino, soprattutto in alcune sedi, non sempre è possibile mantenere un ampio margine di resezione.

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